Varianti i sëmundjes Creutzfeldt-Jakob (vCJD), u zbulua për herë të parë në 1996 në Mbretërinë e Bashkuar, encefalopatia spongiforme e gjedhit (BSE ose sëmundja e 'lopës së çmendur') Sëmundja e drerit zombie ose sëmundja kronike e shpërdorimit (CWD) që aktualisht është në lajme kanë një gjë të përbashkët – agjentët shkaktarë të tre sëmundjeve nuk janë bakteret apo viruset, por proteinat e ‘deformuara’ të quajtura ‘prione’.
Prionët janë shumë infektues dhe janë përgjegjës për sëmundjet neurodegjenerative fatale, të pashërueshme midis kafshëve (BSE dhe CWD) dhe njerëzve (vCJD).
| Çfarë është Prion? Fjala "prion" është akronim për "grimca infektive proteinike". Prion Protein Gene (PRNP) kodon a proteinë e quajtur proteina prion (PrP). Tek njeriu, gjeni i proteinës prion PRNP është i pranishëm në kromozomin numër 20. Proteina normale e prionit është e pranishme në sipërfaqen e qelizës, prandaj shënohet si PrPC. "Grimca infektive proteinike" e referuar shpesh si prion është versioni i palosshëm i proteinës prion PrPC dhe shënohet si PrPSc (Sc sepse është formë scrapie ose formë jonormale e lidhur me sëmundjen që u zbulua në sëmundjen e scrapie në dele). Gjatë formimit të strukturës terciare dhe kuaternare, nganjëherë ka gabime dhe proteina paloset ose merr formë të gabuar. Kjo zakonisht riparohet dhe korrigjohet në formën origjinale të katalizuar nga molekulat chaperone. Nëse proteina e palosur gabimisht nuk riparohet, ajo dërgohet për proteolizë dhe zakonisht degradohet. Megjithatë, proteina prion e palosur gabimisht ka rezistencë ndaj proteolizës dhe mbetet e padegraduar dhe transformon proteinën normale të prionit PrPC në formë anormale të skrapisë PrPSc duke shkaktuar proteopati dhe mosfunksionim qelizor që shkakton disa sëmundje neurologjike te njerëzit dhe kafshët. Forma patologjike e scrapie (PrPSc) është strukturalisht e ndryshme nga proteina normale prion (PrPC). Proteina normale prion ka 43% spirale alfa dhe 3% fletë beta ndërsa forma jonormale e scrapie ka 30% spirale alfa dhe 43% fletë beta. Rezistenca e PrPSc enzimës së proteazës i atribuohet përqindjes anormalisht të lartë të fletëve beta. |
Sëmundja kronike e shpërdorimit (CWD), i cili njihet edhe si Sëmundja e drerit zombie është sëmundje vdekjeprurëse neurodegjenerative që prek kafshët e qafës së mitrës, duke përfshirë drerin, drerin, drerin, drerin sika dhe drerin. Kafshët e prekura vuajnë humbje drastike të muskujve që çon në humbje peshe dhe simptoma të tjera neurologjike.
Që nga zbulimi i tij në fund të viteve 1960, CWD është përhapur në shumë vende në Evropë (Norvegji, Suedi, Finlandë, Islandë, Estoni, Letoni, Lituani dhe Poloni), Amerikën e Veriut (SHBA dhe Kanada) dhe Azi (Koreja e Jugut).
Nuk ka asnjë lloj të vetëm të prionit CWD. Deri më sot janë karakterizuar dhjetë lloje të ndryshme. Lloji që prek kafshët në Norvegji dhe Amerikën e Veriut është i dallueshëm, po kështu është lloji që prek kafshët finlandeze. Më tej, ka të ngjarë të shfaqen lloje të reja në të ardhmen. Kjo paraqet një sfidë në përcaktimin dhe zbutjen e kësaj sëmundjeje në qafën e mitrës.
Prioni CWD është shumë i transmetueshëm që është një çështje shqetësuese për popullatën e qafës së mitrës dhe shëndetin publik të njeriut.
Aktualisht nuk ka asnjë trajtim apo vaksinë.
Sëmundja e Humbjes Kronike (CWD) NUK është zbuluar te njerëzit deri më sot. Nuk ka asnjë provë që sugjeron se prionet CWD mund të infektojnë njerëzit. Megjithatë, studimet e kafshëve sugjerojnë që primatët jo-njerëzor që hanë (ose vijnë në kontakt me lëngun e trurit ose trupit) të kafshëve të infektuara me CWD janë në rrezik.
Ekziston një shqetësim në lidhje me mundësinë e përhapjes së prioneve CWD tek njerëzit, me shumë gjasa përmes konsumimit të mishit të drerit ose drerit të infektuar. Prandaj, është e rëndësishme që kjo të mos hyjë te njeriu ushqim zinxhir.
***
Referencat:
- Qendrat për Kontrollin dhe Parandalimin e Sëmundjeve (CDC). Sëmundja Kronike e Humbjes (CWD). Në dispozicion në https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Skrapi i proteinës Prion dhe proteina normale e prionit qelizor. Prion. janar-shkurt 2016; 10 (1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et al 2023. Novel Prion Strain si shkak i sëmundjes kronike të shpërdorimit në një Moose, Finlandë. Sëmundjet infektive në zhvillim, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Shfaqja e shtameve CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Modele të kafshëve të mëdha për sëmundjen e humbjes kronike. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
